서론 : PFAPA 증후군은 주기적 발열과 아프타 구내염, 인두염, 경부림프절염 등의 증상을 특징으로 하는 증후군으로 소아에서 발생하는 주기적 발열의 원인 중 하나이다. PFAPA 증후군은 원인과 병태생리가 아직 알려져 있지 않다. 그리고 검사에서 특이적 이상이 없기 때문에 임상 증상에 기초하여 다른 질환들을 감별함으로서 진단할 수 있다. 현재까지 알려진 가장 효과 적인 치료 방법은 경구 프레드니솔론의 투여하는 것이다. 경구 프레드니솔론 치료 후 증상은 즉각적인 호전을 보인다. 대부분 장기적인 합병증 없이 회복되고, 성장과 발달 역시 정상적인 경과를 밟는다. 증례 : 만 17세 여자는 내원 20일 전부터 갑자기 좌측 경부 림프절 비대, 입안의 궤양이 발생하고 2-3일 주기로 발열이 있어 입원하였다. 신체검사에서는 좌측 경부에 비대는 있으나 압통은 없는 딱딱하고 고정된 1-3×1-3cm 크기의 종괴와 입안에 0.5×0.5cm의 궤양이 발견되었다. 혈액 검사에서는 백혈구 2870/μL, 혈색소 11.0g/dL, 적혈구 용적 32.0%, 혈소판 172000/μL, ESR 50mm/hr, CRP 15.9mg/L이었으며 소변 검사에서는 특별한 이상이 없었고, 혈액, 소변 배양 검사에서도 음성이었다. 경부 초음파 검사에서는 좌측 경부 림프절 사슬을 따라 여러 개의 림프절이 커져 있어 결핵성 림프절염 또는 반응성 림프절염이 의심되었으며 경부 전산화 단층 촬영술에서는 균일한 조영 증강과 중앙부 괴사가 없는 양성 염증성 종괴로 판명되었다. 경부 림프절에서 세포 흡인 병리 검사를 실시하였으며 만성 림프절염 또는 반응성 과다증식으로 특이 소견은 발견되지 않았다. 환자는 PFAPA 증후군으로 진단되었으며 발열 조절을 위한 보존적 치료를 하였으나 지속적인 발열이 있어 프레드니솔론 치료를 시작하였으며 그 후 발열이 없어지고 구강내 병변 및 경부림프절염도 호전되었다. 결론 : 저자들은 17세 여자에서 다른 질환을 배제한 후 PFAPA 증후군을 진단하고 경구 프레드니솔론을 사용한 후 증세의 호전을 보인 PFAPA 증후군 1례를 보고하는 바이다.